Хронічне легеневе серце – причини, ознаки, лікування
У дітей з хронічною пневмонією, бронхіальною астмою, муковісцидозом, первинною легеневою гіпертензією, идиопатическим гемосидерозом легких, деформацією грудної клітки, нейром’язовими порушеннями, синдромами Хамана-Річа, Картагенера може сформуватися хронічне легеневе серце (ХЛС). У цій статті ми розповімо вам про те, як проводиться його лікування, про основні причини та ознаки.
Причини хронічного легеневого серця
Патогенез пов’язаний з підвищенням легеневого судинного опору внаслідок анатомічного звуження дрібних судин через їх склерозу. Морфологічною основою є незворотні зміни в міокарді правого шлуночка – гіпертрофія і кардіосклероз, на тлі яких в стадії декомпенсації приєднується дилатація. Остання, в свою чергу, посилює розвиток кардіоскрелероза. Формування ХЛС триває від декількох місяців до декількох ліг.
За якими ознаками визначити хронічне легеневе серце?
При ХЛС клінічна картина складається із симптомів основного захворювання, дихальної та серцевої недостатності. Дихальна недостатність завжди передує серцевої. У багатьох дітей відзначається завзятий тривалий кашель, який сприяє підвищенню тиску в малому колі кровообігу. При клінічному огляді звертає на себе увагу наявність у дітей ознак хронічної інтоксикації задишки, ціанозу, емфіземи.
Ознака хронічного легеневого серця – ціаноз
Ціаноз при прогресуючому ХЛС наростає, набуває багряно-синюшного відтінку. На його тлі з’являється деформація пальців у вигляді "барабанних паличок" і нігтів – у вигляді "годинних стекол". обличчя стає одутлим. Розвиток ціанозу може бути пов’язано зі скиданням крові через відкрилося овальне вікно, а також з шунтуванням крові через артеріо-венозні анастомози (Білоконь Н.А., Кубергер М.Б., 1987).
У дітей спостерігається виражена венозна мережа на грудях і у верхнього краю лопаток.
Як діагностують хронічне легеневе серце?
При пальпації грудної клітини в області серця може бути виявлений і "симптом двох молоточків", обумовлений посиленням пульсації I і II тонів. Перкуторно в більшості випадків відзначається звуження меж серця через емфізематозного здуття легких. Лише при тривалому, тяжкому перебігу бронхолегеневого процесу іноді виявляється збільшення розмірів серця. При аускультації в другому міжребер’ї зліва визначаються акцент, нерідко – діастолічний шум недостатності клапана легеневої артерії (шум Грехема-Стілла), над мечовиднимвідростком грудини систолічний шум відносної недостатності тристулкового клапана. У випадках вираженої правошлуночкової декомпенсації відзначається набухання шийних вен, збільшення печінки, виявляється гепатоюгулярний рефлюкс (посилення набухання шийних вен при натисканні на печінку).
Методи діагностики хронічного легеневого серця
На рентгенограмах визначається так зване "крапельне серце", вибухне дуги легеневої артерії, збільшення коренів легень, посилення судинного малюнка. Згодом розвивається кардіомегалія, обумовлена ексцентричної гіпертрофією міокарда і дилатацією правого шлуночка. Навіть незначне (першого ступеня) збільшення індексів Мура і Гудвіна є прогностично несприятливим рентгенологічним ознакою ХЛГ.
До найбільш інформативним електрокардіографічних ознаках ХЛС відносяться: наявність "P-pulmonale" в II стандартному відведенні, амплітуда зубця R в aVR більше 4 мм, "qRa-тип в відведеннях V, і V? R / S у відведеннях V, більше 4, "S"-™ n ЕКГ.
Виражені зміни виявляються при дослідженні функції апарат зовнішнього дихання: збільшення бронхіального опору і роботи дихання, зниження ЖЕЛ і т.д.
Реографічний і ехокардіографічний методи дослідження ХЛС
Велику допомогу в діагностиці надає реографічний і ехокардіографічний методи дослідження. Реографія легеневої артерії дозволяє виявити гіпертензію в малому колі кровообігу, а ехокардіографія (ЕХО-КГ) – морфологічні зміни в серці: дилатацію правого шлуночка серця, гіпертрофію його міокарда, парадоксальний рух міжшлуночкової перегородки, розширення легеневого стовбура.
Зіставлення даних рентгенографії органів грудної клітини, ЕКГ і ВІДЛУННЯ * КГ дозволило нам і розвитку ХЛС виділити три фази: фазу адаптації, фазу відносної компенсації і фазу декомпенсації.
В фазу адаптації визначаються нормальні показники кардіо-торакального індексу (КТІ). На ЕКГ ознаки гіпертрофії правих відділів серця відсутні. За даними ЕХО-КГ, діаметр правого шлуночка серця, товщина його міокарда в межах вікової норми, хвилинний обсяг кровообігу (МОК) на 5 – 10% перевищує нормальні показники. Такий стан характеризує гіпердинамічного реакцію міокарда, яка, на нашу думку, може розглядатися як преднедостаточность серця.
Фаза відносної компенсації відрізняється зменшення КТИ ("крапельне серце"). На ЕКГ з’являються ознаки гіпертрофії правих відділів серця. За допомогою ЕХО-КГ визначаються помірно виражені прояви гіпертрофії і дилатації правого шлуночка серця. Діаметр правого шлуночка, в порівнянні з віковою нормою, збільшений в середньому на 40%, а товщина його міокарда – приблизно на 45%. МОК в межах норми. Фракція викиду з тенденцією до зменшення. У стані спокою клінічні симптоми серцевої недостатності відсутні. Відносна компенсація серцевої діяльності забезпечується за рахунок посилення механізму Франка-Старлінг.
для фази декомпенсації хронічного легеневого серця характерна тенденція до збільшення КТИ. За даними ЕКГ, часто відзначаються "P-pulmonale", R в aVR більше 4 мм, "qR-тип" у відведеннях V, і Чг "S-тип" ЕКГ. За допомогою ЕХО-КГ виявляються виражені ознаки гіпертрофії і дилатації правого шлуночка серця. Діаметр останнього в середньому на 112,8% більше норми, а товщина його міокарда – на 93,6%. МОК зменшений на 6-14%, фракція викиду – 5-22%. У дітей в спокої спостерігаються виражені симптоми серцевої недостатності, що свідчить про виснаження механізму Франка-Старлінг.
Як лікують хронічне легеневе серце?
Обов’язковими компонентами комплексної терапії є:
- Лікування основного захворювання легенів,
- Призначення препаратів, що знижують тиск в малому колі кровообігу,
- Боротьба з декомпенсацією легеневого серця.
Лікування основного захворювання повинне бути етіотропним: наприклад, при інфекційній патології призначаються антибіотики, при вираженій деформації грудної клітки проводиться оперативне втручання. У випадках порушення бронхіальної прохідності застосовуються відхаркувальні і муколітичні засоби (М-ацетилцистеїн, бромгексин, амброксол та ін.), Бронходилататори.
Виділення фаз ХЛС диктує необхідність диференційованого підходу до його лікування.
Лікувальна терапія хронічного легеневого серця у фазу адаптації
У фазу адаптації проводиться терапія, спрямована в основному на корекцію патологічних змін пов’язаних з основним захворюванням. При наявності бронхообструктивного синдрому найбільш часто використовуються еуфілін, дози якого (від 5 до 20 мг / кг / с) підбираються індивідуально. Призначаються препарати теофіліну пролонгованої дії. Ефективними бронхолітичними засобами лікування є р-агоністи тривалої дії (сальметерол, формотерол), а також холінолітики (атровент).
У зв’язку з тим, що в патогенезі легеневого серця велике значення мають гіпоксемія, гіпоксія і ацидоз, необхідне проведення оксигенотерапії.
Центральне місце в лікуванні займає патогенетично обґрунтована терапія, спрямована на зниження тиску в малому колі кровообігу, в результаті чого зменшується навантаження на праві відділи серця. З цією метою для лікування можуть бути використані препарати теофіліну, антагоністи кальцію (финоптин, ніфедипін, амплодипіну, фелодипін, ломір і ін.) А-адреноблокатори (фентоламін, празозин і ін.) Пролонговані нітрати (сустак, нітромак ретард, кардикет, кардікс) , інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту (каптоприл, енап, ренітек і ін.), периферичні вазоділтатори (молсидомін, гідралазин та ін.)
В комплексну терапію легеневого серця повинні включатися лікарські засоби, що поліпшують метаболізм міокарда (мембраностабілізірующіе препарати, рибоксин, оротат калію, ККБ), а при підгострому і хронічному легеневому серці – засоби, що володіють антисклеротичну дію (віт. В1).
Лікування хронічного легеневого серця у фазу відносної компенсації?
У фазу відносної компенсації крім препаратів, що коригують патологічні зміни, пов’язані з основним захворюванням, слід призначати для лікування лікарські засоби, що попереджають розвиток декомпенсації легеневого серця. До таких препаратів можна віднести інгібітори ангіотензин перетворюючого ферменту, фентоламін, похідні фенотіазін. Так, в умовах педіатричної клініки хороший ефект був отриманий при лікуванні ХЛС у дітей з муковісцидозом фенталаміном і Нонахлазін (Примбетов К., 1987). Під впливом феншаламіна, що призначається в дозі 2-3 мг / кг на добу на 3-4 тижні, зменшувалися ступінь дилатації правого шлуночка серця і частота серцевих скорочень, а збільшувалися ударний обсяг і фракція вигнання, під впливом, нахлазіна, що призначається з розрахунку 1 2 мг / кг на добу, зменшувалася частка серцевих скорочень, а збільшувалися також ударний обсяг і фракцій вигнання.
Лікування хронічного легеневого серця у фазу декомпенсації
У фазу декомпенсації показано призначення серцевих глікозидів для леченяі: при гострому – строфантину (0,007 мг / кг – разова доза) з одночасним призначенням дигоксину в підтримуючої дозі (0,007 мг / кг в 2 прийоми з інтервалом 12 годин), при підгострому і хронічному – дигоксину в нестримуваний дозі. Дуже ефективним є застосування в лікуванні сечогінних препаратів: фуросеміду, верошпирона.
Виражена схильність у хворих з декомпенсованим легеневим серцем до розвитку микротромбов в дрібних судинах малого кола кровообігу є показанням для використання антикоагулянтів і дезагрегантов. У зв’язку з цим рекомендується призначення гепарину (150-300 ОД / кг на добу), курантила (5 мг / кг), аспірину в малих дозах (1 мг / кг на добу).
Тепер ви знаєте, що таке хронічне легеневе серце у дітей. Здоров’я вашій дитині!